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Zerebrale Sinusvenenthrombose

Ca. 1 bis 3% aller Schlaganfälle sind durch eine zerebrale Sinusvenenthrombose verursacht. Es handelt sich um eine Thrombose im Bereich der Venenabflüsse des Hirns. Im Unterschied zu dem Venengeflecht z.B. der Arme und Beine ist der Venenstrom im Bereich des Gehirns nicht durch Venenklappen in eine Richtung gesteuert, sondern kann zwischen den Venen wie in einem Netzwerk in alle Richtungen frei fließen. Aus den kleineren Venen fließt das Blut schließlich in größere Blutleiter, den Sinus, weiter. Hier sind die Gefäßwände aus Verdoppelungen der harten Hirnhaut gebildet, die mit dem knöchernen Schädel verbunden sind. Im Unterschied zum Schlaganfall ist die Krankheitsentwicklung bei der Sinusvenenthrombose meist langsamer, fluktuierend; Kopfschmerzen, Schwindel, Bewusstseinsstörungen und epileptische Anfälle stehen im Vordergrund. 

Bei der zerebrale n Sinusvenenthrombose wird zwischen septischer Sinusvenenthrombose und nicht septischer („blanden“ Sinusvenenthrombose) unterschieden. Eine septische Sinusvenenthrombose tritt nur in etwa 5% aller Fälle auf, ist also insgesamt sehr selten. Allerdings sind die Krankheitsverläufe besonders schwer. Ausgangsorte sind bakterielle Infektionen im Schädel- und Gesichtsbereich: Otitis (Ohrentzündung), Mastoiditis, Entzündung der Nasennebenhöhlen oder eine bakterielle Meningitis. Auch Oberlippenfurunkel oder Furunkel im Augenbereich können Ausgangspunkt für eine septische Sinusvenenthrombose sein. Meist kommt es bei den letztgenannten Ausgangspunkten im Nasen-, Lippen- und Augenbereich zu einer Sinusvenenthrombose im Bereich des Sinus cavernosus. Hierbei ergeben sich besonders charakteristische Lokalsymptome: Protrusio bulbi (Vorwölbung des Augapfels), Chemosis (Verquellung der Bindehäute der Augen), schmerzhafte Ophthalmoplegie (Augenmuskellähmung), Störungen der Gesichtssensibilität durch Ausfälle von der Trigeminusäste 1 und 2. Der Arzt kann bei Untersuchung des Augenhintergrundes ein Papillenödem im Netzhautbereich erkennen.  

Gegenüber der septischen Sinusvenenthrombose hat die blande Sinusvenenthrombose eine Vielzahl von Erkrankungen zur Ursache. Schwere Allgemeinerkrankungen wie schwerste Herzerkrankungen, Abmagerungszustände z.B. bei bösartigen Erkrankungen, entzündliche Erkrankungen wie die Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn oder eine Vaskulitis (entzündliche Gefäßerkrankung) können zur Sinusvenenthrombose führen. Darüber hinaus gibt es eine Reihe von Gerinnungsstörungen des Blutes wie das Antiphospholipidsyndrom, der AT III – Mangel, ein Mangel an Protein S und C (Gerinnungsfaktoren) können ebenso wie hormonelle Faktoren bei Frauen (Schwangerschaft, Einnahme von Kontrazeptiva) zur Sinusvenenthrombose führen. Auch bei intensiver Ursachenforschung können nur etwa ¾ der Fälle auf eine zugrundeliegende Erkrankung zurückgeführt werden. 

Symptome einer Sinusvenenthrombose:

Wegen der Vernetzung des Venensystems können örtliche Thrombosen durch Umgehungskreisläufe des Blutes einige Zeit ohne Hirnschädigungsfolgen kompensiert werden. Nur selten kommt es zu einem plötzlichen Beginn der Symptome. Im Vordergrund stehen Kopfschmerzen (75 bis 90%), oft verbunden mit Übelkeit und Erbrechen. Lähmungserscheinungen und Gefühlsstörungen sind in 35 bis 70% der Fälle vorhanden. Häufiger als beim Schlaganfall (in 40 bis 50%) kommt es zu epileptischen Anfällen. In 30 bis 50% ist die allgemeine Wachheit beeinträchtigt. Meningismus (Reizerscheinungen im Bereich der Hirnhäute) sind bei  25 bis 30% der Fälle aufzudecken. Wichtig ist, dass das Krankheitsbild zum Teil auch als Psychose (25%), als Verwirrtheit (17%) oder mit einer Aphasie (15%) in Erscheinung treten kann. Insofern ist auch bei unklaren psychiatrischen Krankheitsbildern an eine Sinusvenenthrombose zu denken. 

In knapp der Hälfte der Fälle kommt es infolge der Sinusvenenthrombose auch zu einer Blutung in dem von dem Venengefäß abhängigen Hirngebiet. Meist treten diese Blutungen direkt in der Hirnrinde oder unterhalb der Hirnrinde auf. Als Entstehungsmechanismus muss davon ausgegangen werden, dass bei der Sinusvenenthrombose der Venendruck und der Druck in den Gefäßkapillaren ansteigt, wodurch es zu einem Herauspressen von Blut in das Kapillarbett kommt.

Diagnostik einer Sinusvenenthrombose:

Zerebrale Computertomographie:

Diese Untersuchung wird häufig als Erstuntersuchung durchgeführt. Dabei geht es einerseits um die erste Diagnosenstellung der Sinusvenenthrombose, andererseits aber auch darum, eine Infektionsquelle nachzuweisen. Deshalb wird die Untersuchung einmal ohne und dann erneut mit Kontrastmittel durchgeführt. Früher wurde regelmäßig eine konventionelle Angiographie, schließlich eine DSA (digitale Subtraktionsangiographie) durchgeführt, um den Blutstrom innerhalb des Gehirns nachvollziehen zu können. Heute ist sowohl die Computertomographie als auch die konventionelle Angiographie durch die Kernspintomographie (MRT=Magnetresonanztomographie) in der Routinediagnostik abgelöst. Dadurch gelingt meist der direkte Nachweis des Thrombus. Mit der Methode lassen sich auch Gefäßdarstellungen in dreidimensionaler Auflösung durchführen, so dass Umgehungskreisläufe zu erkennen sind. Die verschiedenen genannten Methoden der bildgebenden Diagnostik haben unterschiedliche Vorteile, so dass das Vorgehen sehr vom Einzelfall abhängig gemacht werden muss.

Ergänzende Untersuchungen sind die Untersuchung des Liquor (Nervenwasser) und des EEG (Hirnstromkurve). Des weiteren muss bei Verdacht auf septische Sinusvenenthrombose nach Entzündungsmarkern (Leukozyten, Blutsenkung, CRP etc.) untersucht werden. Bei Verdacht auf Gerinnungsstörungen werden entsprechende Gerinnungswerte untersucht. 

Akutbehandlung einer Sinusvenenthrombose:

Durch neuere Studien ist eindeutig belegt, dass eine Behandlung mit Heparin das Behandlungsergebnis verbessert. Dies gilt auch für Fälle, in denen umschriebene Hirnblutungen vorliegen. Nach einer klinischen Stabilisierung wird zur Blutverdünnung „für einige Monate“ z.B. Marcumar^® eingesetzt. Dies sind allgemeine Richtlinien, von denen im Einzelfall abgewichen werden muss; insbesondere bei Schwangeren ist eine besondere therapeutische Führung erforderlich.

Bei Nachweis einer septischen Sinusvenenthrombose ist es in jedem Fall erforderlich, den Infektionsherd hochdosiert mit Antibiotika zu behandeln. 

Früher war die Akutsterblichkeit mit 30 bis 50% der Fälle deutlich höher als heute. Heute versterben in der Akutphase etwa 10% der Patienten, insbesondere solche mit septischer Sinusvenenthrombose. Ursache für die deutlich bessere Prognose ist einerseits die höhere Erkennungsrate auch gutartiger Erkrankungsverläufe, andererseits aber auch die deutlich verbesserte Akutversorgung. Ein ungünstiger Krankheitsverlauf muss bei anfänglich bestehendem Koma, bei hohem Erkrankungsalter, bei schwer kontrollierbaren epileptischen Anfällen und bei septischen Thrombosen angenommen werden. Rezidive einer Sinusvenenthrombose sind selten, können jedoch bei Koagulopathien (Gerinnungsstörungen) und anderen seltenen Erkrankungen vorkommen. Aus diesem Grunde entscheidet man sich bei bestimmten Erkrankungen auch zu einer Langzeitbehandlung mit Medikamenten wie Marcumar^®.

Rehabilitation einer Sinusvenenthrombose:

Erfreulicherweise kommt es innerhalb von Wochen bei 80 bis 85% aller Patienten zu einer kompletten Rückbildung der Erkrankung. Nur 15 bis 20% haben bleibende neurologische Ausfälle. Speziell Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen klingen relativ bald ab. Epileptische Anfälle bedürfen der antiepileptischen Therapie und Überwachung, vor allem in den ersten Krankheitswochen. Bei psychotischen Syndromen ist vorübergehend eine symptomorientierte Behandlung mit Neuroleptika (Psychosemittel) erforderlich. Patienten mit Psychosen und Verwirrtheit bedürfen überwiegend der guten therapeutischen Führung in einem überschaubaren Behandlungsrahmen. Dazu gehören kleine Therapieeinheiten mit speziell geschultem Personal, um mit möglichst wenig Medikamenten die Wiederorientierung in der Realität zu erleichtern. Speziell geschulte Neuropsychologen beschäftigen sich in der Rehabilitationsklinik mit den Störungen der Aufmerksamkeit, der Konzentration, des Gedächtnisses, mit Störungen der räumlichen Wahrnehmung, des Planens und Problemlösens. Auch Verhaltensstörungen können von Neuropsychologen erkannt werden und in einem speziellen Behandlungsrahmen auch gezielt beeinflusst werden. 

Motorische und sensible Ausfälle sind meist weniger schwer ausgeprägt als bei Hirnmassenblutungen oder schweren Schlaganfällen. Physiotherapeuten können bei anfangs deutlicher ausgeprägten Lähmungen frühzeitig in den Stand, bzw. Gang mobilisieren. Besondere Möglichkeiten der Gangrehabilitation bestehen mit dem Gangtrainer oder durch die Laufbandtherapie. In der Ergotherapie wird bei sensomotorischen Ausfallerscheinungen im Bereich der Arme frühzeitig versucht, alle erreichbaren Muskelaktivitäten in den unterschiedlichen Ausgangsstellungen für aktive Bewegungen zu nutzen. Es schließen sich Maßnahmen zur Förderung alltäglicher Abläufe wie Waschen, Anziehen, Nahrungsaufnahme etc. an.  

Etwa 15% der Patienten mit zerebraler Sinusvenenthrombose leiden unter aphasischen Störungen. Diese müssen von Verwirrtheitszuständen durch spezielle diagnostische Verfahren abgegrenzt werden. Für die Besserung aphasischer Störung ist die direkte Interaktion zwischen dem Therapeuten und dem Patienten wesentlich. In Einzelfällen können PC-Programme die Therapie unterstützen. Auf die Einbindung von Familienangehörigen wird bei Patienten mit Aphasie besonders geachtet, da von Kommunikationsstörungen alle Familienmitglieder betroffen sind.

Dr. med. W. Puschendorf
Chefarzt
Arzt für Neurologie und Psychiatrie